Ehlers I Danlos Team

Le sindromi di Ehlers e Danlos si manifestano più frequentemente in un’eccessiva mobilità articolare (ad esempio sotto forma di un eccesso di movimento delle articolazioni). le articolazioni del ginocchio e del gomito possono essere eccessivamente tese, il pollice può essere attratto passivamente all’avambraccio, i piedi possono piegarsi e altre anomalie che indicano un movimento eccessivo delle articolazioni possono essere presenti).

Esistono diverse forme di sindrome di Ehlers e di Danlos: classica, vascolare, con mobilità eccessiva delle articolazioni, kifoscolica, con la debolezza delle articolazioni, della pelle e delle forme non classificate.

Nel classico tipo di sindrome di Ehlers e Danlos, oltre alla mobilità articolare eccessiva generalizzata, vi è una tendenza al sanguinamento (lividi) e danni alla pelle dopo trauma triviale, a volte ci sono oscillazioni nelle articolazioni dell’anca nei neonati e dislocazioni abituali di varie articolazioni a un’età più tarda.

Scoliosi si sviluppa, essudati ricorrenti nelle articolazioni, piedi piatti e molti altri effetti di eccessiva mobilità all’interno delle articolazioni. A volte ci sono spargimenti di sangue nelle cavità articolari.

Sotto forma di sindrome vascolare di Ehlers e Danlos, si osservano cicatrici atrofiche causate da lesioni sulla pelle degli arti, sanguinamento e decolorazione dopo di loro e un’eccessiva mobilità articolare. Spesso, prolasso del petalo della valvola mitrale coesiste. La rottura dell’arteria estrema o, meno frequentemente, la delaminazione dell’aorta o delle grandi arterie che si dipartono da esso possono verificarsi, il che si manifesta con forti dolori addominali o al torace e shock.

Inoltre, i sintomi neurologici possono apparire nella forma della sindrome vascolare di Ehlers e Danloss, in relazione ai cambiamenti nei vasi sanguigni che riforniscono il cervello.

Nella forma della sindrome kifoscopica di Ehlers e Danlos, si sviluppa una grave iposclerosi, così come un’eccessiva dilatazione della pelle e mobilità articolare, frequenti cambiamenti nel bulbo oculare (principalmente miopia, distacco della retina e della cataratta, a volte il bulbo oculare esplode).

La forma della sindrome di Ehlers e Danlos con la debolezza delle articolazioni è con tendenza congenita agli sconvolgimenti congiunti e all’eccessiva elasticità della pelle di varia intensità. I pazienti hanno spesso bassa crescita, sclera blu e rottura prematura delle membrane durante la gravidanza.

La forma della pelle della sindrome di Ehlers e Danlos è caratterizzata da una ridotta elasticità della pelle, sanguinamento (lividi) è anche osservato dopo lesioni lievi, e i pazienti spesso sviluppano ernie e cracking prematuro delle membrane fetali.

Riconoscimento delle sindromi di Ehlers e Danlos

La diagnosi della sindrome di Ehlers e di Danlos può essere fatta dopo una storia appropriata (specialmente per quanto riguarda la malattia che si verifica nei membri della famiglia del paziente), è stata raccolta la presenza di sintomi clinici caratteristici per una determinata forma.

I test genetici possono confermare la diagnosi, ma non è necessario eseguirla e in alcune malattie non è chiaro quali geni siano responsabili dei sintomi della malattia.

La differenziazione della sindrome di Ehlers e Danlos dovrebbe tenere conto della sindrome di Marfan, della fragilità ossea congenita, della flaccidità cutanea, dei disturbi del sistema nervoso e di varie malattie muscolari. È importante distinguere tra le diverse forme della squadra.

Ulteriori esami radiografici del torace con kifoscolosi possono essere presi dai test aggiuntivi; se vengono fornite le indicazioni per l’imaging vascolare, i vasi dovrebbero essere più sensibili agli stimoli che potrebbero portare alla loro frattura.

Trattamento delle sindromi di Ehlers e Danlos

Le sindromi di Ehlers e Danlos sono trattate con diversi metodi. Soprattutto, è importante educare i pazienti ei loro genitori sui pericoli della malattia e su come prevenire qualsiasi situazione pericolosa associata alle complicanze della malattia.

In caso di mobilità articolare eccessiva, è importante un adeguato esercizio fisico che porti al rafforzamento della forza muscolare.

La somministrazione di preparati farmacologici nel trattamento della sindrome di Ehlers-Danlos è possibile solo sotto forma di kifoskoliosi (viene somministrata vitamina C). Le procedure chirurgiche sono raccomandate nei casi di rottura vascolare e intestinale.

In presenza di altri sintomi della sindrome di Ehlers e Danlos, non dovrebbe essere usato a causa della maggiore fragilità dei tessuti nelle persone con sindromi di Ehlers e Danlos. Le suture sono realizzate a intervalli più piccoli e per un periodo di tempo più lungo.

Lorenza Scoma
Informazioni su Lorenza Scoma 129 Articoli
Si può dire molto di Lorenza Scoma, ma per lo meno è persuasiva e disinteressata, naturalmente è anche protettiva, allegra e leader, ma sono contaminati e mescolati con le abitudini di essere privi di tatto. la sua natura persuasiva, però, è ciò per cui è spesso ammirata. Spesso le persone contano su di loro e sul suo atletismo ogni volta che hanno bisogno di tirarsi su. Nessuno è perfetto naturalmente e Lorenza ha anche degli stati d'animo e dei giorni marci. la sua natura sconcertante e la sua natura pomposa causano molte lamentele, sia personalmente che per gli altri. Fortunatamente il suo altruismo assicura che non è il caso molto spesso.

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